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Alpha-Galaktosidase

Alpha-Galaktosidase auch Ceramidtrihexosidase (EC-Nummer 3.2.1.22) ist ein Enzym, das sogenannte Glykosphingolipide (wie beispielsweise Globotriaosylceramid, kurz: GL-3) spaltet, welche dadurch anschließend abgebaut werden können. Es spaltet die ?-D-glykosidische Bindung zu endständigen, nichtreduzierenden ?-D-Galaktoseresten durch Hydrolyse. Das Enzym kommt in Zellen in den Lysosomen vor.

Ist das Enzym nicht ausreichend vorhanden, kommt es zu einer Anreicherung der Glykosphingolipide, was schließlich zum Tod der Zelle führt.
Ist der Mangel an Alpha-Galaktosidase durch einen Genfehler bedingt, spricht man vom Krankheitsbild des Morbus Fabry. Dies ist eine X-chromosomal vererbte Erbkrankheit bei der ein organismusweiter Mangel des Enzyms auftritt.

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