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Byler-Syndrom
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Byler-Syndrom
Das
'Byler-Syndrom (auch
Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (
PFIC), oder
Byler-Krankheit genannt) ist eine
autosomal-
rezessiv vererbte
Krankheit der
Leber. Es ist dabei die Ausscheidung von
Gallensäuren gestört.
Man unterscheidet Typ I und Typ 2.
Die Behandlung besteht in der
Substitution fettlöslicher
Vitamine, und
MCT-Kost. Lediglich die
Transplantation einer gesunden Leber führt zur Heilung. Ohne Lebertransplantation ist die
Prognose allerdings schlecht: Nur wenige Kinder erreichen das Alter von zehn Jahren.
Siehe auch:
Liste der Syndrome
