Hämangiom
Ein Hämangiom (Blutschwämmchen) ist ein embryonaler Tumor mit Endothelproliferation und sekundärer Ausbildung von Gefäßlumen. Typischerweise sind Hämangiome bei Geburt noch sehr klein und nehmen dann in manchen Fällen (ca. 10%) vor allem im ersten Lebensjahr deutlich an Größe zu. Einige Formen treten nach dem 3. Lebensjahrzehnt auf. ICD D18.0 (Hämangiom, jede Lokalisation).Häufigkeit und Lokalisation
Hämangiome treten bei 2-3% aller Neugeborenen auf, bei Frühgeborenen liegt jedoch eine Häufigkeit von bis zu 10% vor.
Hämangiome können am ganzen Körper und auch an inneren Organen auftreten, in 60% der Fälle kommen sie jedoch im Kopf- und Halsbereich vor. In der Leber sind etwa 1/3 der Hämangiome lokalisiert.
Von Angiomatose spricht man beim Befall großer Flächen oder ganzer Extremitäten.
Hämangiome sind meist angeboren, zeigen unterschiedliche Wachstumstendenzen und bilden sich z.T. von alleine wieder zurück. Hämangiome entarten in der Regel nicht.
Herkunft
Die Herkunft der infantilen Hämangiome ist unbekannt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass die Gefäßwand-Zellen der kapillären Gefäße eine gewisse Übereinstimmung mit der Plazenta in ihrer Expression von Genen aufweisen. Das selbstlimitierende Wachstum der Hämangiome könnte daher die eingeschränkte Wachstumszeit einer Plazenta widerspiegeln.
Formen, Verlauf und Therapie
Kapilläres Hämangiom
Das kapilläre Hämangiom (lat. Haemangioma capillare) ist auf der Haut eine hellrote und erhabene Gefäßanomalie.
Das kapilläre Hämangiom ist mit einer auf 200 Geburten recht häufig und meist angeboren. Es wächst in der Regel in den ersten Lebensmonaten. Mehr als 70% der kapillären Hämangiome verschwinden bis zum 10. Lebensjahr fast vollständig. Befindet sich das Hämangiom im Gesicht oder im Ano-Genitalbereich, sollte eine frühzeitige Therapie erfolgen, ansonsten bei eindeutiger Wachstumstendenz. Die gängigen Therapieformen sind die Kryotherapie (Kältetherapie) und bei großen Blutschwämmen die Lasertherapie.
Kavernöses Hämangiom
Das kavernöse Hämangiom (lat. Haemangioma cavernosum) ist eine hellrote bis purpurne Gefäßmissbildung mit großen, kavernösen Gefäßhohlräumen.
Es ist manchmal schon bei der Geburt vorhandener, entsteht aber häufiger erst in den ersten Lebenstagen. Kavernöse Hämangiome lassen sich in kutane, kutan-subkutane und subkutane Hämangiome untergliedern. Die Rückbildungsrate der kavernösen Hämangiome liegt bei ca. 80%.
Kavernöse Hämangiome können arteriovenöse Gefäßfehlbildungen enthalten und können daher stark bluten. Weitere Komplikationen können Superinfektion, Nekrose und eine Verbrauchskoagulopathie (Kasabach-Merritt-Syndrom) sein. Große kavernöse Hämangiome können bei Kindern das Wachstum einer Extremität beeinflussen und sollten dann therapeutisch angegangen werden. Therapeutisch kommt u.a. die Kryotherapie bei flachen, kleinen Hämangiomen in Frage. Bei größeren Hämangiomen steht die Lasertherapie im Vordergrund. Kavernöse Hämangiome werden wegen der guten Behandelbarkeit bei eindeutiger Wachstumstendenz heute in der Regel therapeutisch angegangen. In der Leber liegen kavernöse Hämangiome in der Regel direkt subkapsulär, sind in der Regel < 2 cm und von bläulicher Farbe. Sie können auch im Gehirn auftreten.
Ein anderer Name ist Kavernom.
Trauben- bzw. beerenförmiges Hämangiom
Das Haemangioma racemosum ist das sog. Rankenangiom und tritt v.a. im Kopf-Hals-Bereich auf. Es besteht aus geschlängelten und erweiterten Arterien oder Venen und stellt wahrscheinlich eine echte Neubildung (Neoplasie) dar. Das angeborene Haemangioma racemosum der Netzhaut tritt beim sog. Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom auf.
Sklerosierendes Hämangiom
Dieses Hämangiom (Haemangioma cirsoideum) tritt vor allem im mittleren Erwachsenenleben auf. Es zeigt sich als relativ beweglicher, bis 1 cm großer und langsam wachsender Knoten in der Dermis_und_Subkutis. Der Tumor ist quasi ein gut vaskularisiertes Dermatofibrom und man findet histologisch Hämosiderin-positive Ablagerungen. Therapie ist die Exzision.
Haemangioma planotuberosum
Das Haemangioma planotuberosum ist ein flach erhabener, prall-elastischer und blau-roter Gefäßtumor, der von den Gefäßen unterhalb des Papillarkörpers der Haut ausgeht. Histologisch besteht der Tumor aus Kapillar-Sprossen und unreifen Endothelien.
Haemangiom der Augenhöhle
Das Haemangiom der Augenhöhle [lat. Orbita, deshalb auch: Orbitahaemangiom] im Unterschied zum Lidhämangiom (mit ae oder ä). Das Orbitahaemangiom (gelegentlich auch Orbitalhämangiom) ist der häufigste gutartiger Tumor des Erwachsenen in der Orbita. Einem durch Schädelknochen umgebenen Bereich mit relativ wenigen Tumoren. Relativ oft Zufallsbefund bei Schädeluntersuchungen. Erstes Symptom ist die Lageveränderung eines Augapfels. Sonst sind zur Diagnostik eine Angio-Magnetresonanztomographie und eine Computertomographie der Nasennebenhöhlen erforderlich.
Besonderheit beim kavernösen Hämangiom ist das Auftreten im mittleren Lebensalter (keine Geschlechtsbevorzugung; in einem Kollektiv ca. 65% Frauen [McNab, 1989]). Der Tumor führt üblicherweise zu langsam fortschreitendem Exophthalmus (74%), Visusreduktion (51%) und Aderhautfalten (32%), Hyperopie und Diplopie. Therapie nur bei zunehmend progredienten Tumoren, die Symptome verursachen, ist die chirurgische Exstirpation nach vorhergehender Verödung. Differentialdiagnose_(DD) beachten! Kleinere und asymptomatische Hämangiome bei typischen klinischen und radiologischen Befunden sollten wegen des fehlenden Nutzens und der möglichen OP-Komplikationen belassen werden. Dann genügen periodische Kontrollen (Es gibt auch Empfehlungen für eine frühe operative Intervention bei fehlender Symptomatik, um eine definitive histopathologische Diagnose zu erhalten und potentiellen Schaden durch weiteres Wachstum zu verhindern [JW Henderson, GM Farrow, JA Garrity, u.a. 1990 und A.-J Lemke, I. Kazi, u. a. 2004]).
Hämangiome der Leber
Hämangiome sind die häufigsten Lebertumoren. Werden oft als Zufallsdiagnose in der Sonographie entdeckt. Sie sind ungefährlich. Nur an der Oberfläche der Leber gelegene Hämangiome können aufreißen und bluten. Eine Entartung tritt nicht auf.
Syndrome
Kasabach-Merritt-Syndrom
Bei diesem Syndrom kommt es zur Ausbildung von benignen, kavernösen und großen bis riesigen Hämangiomen. Überwiegend betrifft es Frauen. Auf Grund einer lokalisierten disseminierten_intravasalen_Gerinnung (DIC) mit Thrombenbildung innerhalb der Hämangiome kann eine Verbrauchskoagulopathie bzw. Thrombozytopenie entstehen. Diese kann mit Low-Dose-Heparin behandelt werden.
siehe auch: Phakomatosen
Differentialdiagnose
Bei den Gefäßmissbildungen (Gefäßanomalien) ist zwischen Hämangiomen und Vaskulären Malformationen zu unterscheiden. Hämangiome sind direkt nach der Geburt oft nur diskret vorhanden und können dann in den ersten Lebensmonaten an Größe deutlich zunehmen. Dahingegen bestehen Vaskuläre Malformationen häufig schon bei Geburt und werden proportional zum Körperwachstum größer.
Diese Unterscheidung ist insofern von Bedeutung, als die Therapie von Hämangiomen bei nachweislichem Wachstum sofort erfolgen muss. Bei vaskulären Malformationen kann der weitere Verlauf zunächst häufig abgewartet werden.
Zu den vaskulären Malformationen zählen die AV-Malformationen (starker Blutfluss), die venösen Malformationen (geringer Blutfluss), lymphatische Malformationen (Lymphangiome) und kapilläre Malformationen (z.B. Naevus flammeus).
Ferner können in seltenen Fällen auch bösartige Gefäßtumoren vorliegen.
Literatur
* H. Ric Harnsberger, Patricia A. Hudgins u. a.: PocketRadiologist? - Kopf und Hals. Die 100 Top-Diagnosen. Elsevier GmbH. 2003. 410 Seiten. ISBN 3437236008. Darin: H. Christian Davidson und Richard H. Wiggins S. 123-137.
Weblinks
• Fotos von Hämangiomen auf DermIS
• Artikel aus PNAS (englisch)
• Lebersonogramm
