Proconvertin
Proconvertin (Faktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin_K. Proconvertin hat eine molare Masse von 59000 und gehört zur Klasse der ?-Globuline.Genetik
Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).
Physiologie
Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt das im Gewebe vorhandene Thromboplastin (Faktor III, Gewebsthrombokinase) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Kalzium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Kalzium und Phospholipiden, Faktor_X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor_IX (Christmas-Faktor).
Erkrankungen
Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist sind selten und werden rezessiv vererbt.
Verwendung
Rekombinantes Proconvertin (NovoSeven®) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.
Es wird häufig bei unkontrollierbaren Blutungen verwendetRoberts HR, Monroe DM, White GC. The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. Blood 2004;104:3858-64. PMID 15328151. Der Hintergedanke dabei ist das es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Myokardinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIaO'Connell KA, Wood JJ, Wise RP, Lozier JN, Braun MM. Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. JAMA 2006;295:293-298..
