Christmas-Faktor
Der Christmas-Faktor (auch Antihämophiles Globulin B oder Faktor IX) ist ein Faktor der Blutgerinnung mit Enzymfunktion. Die Synthese des Christmas-Faktors findet in der Leber statt und bedarf Vitamin K. Das Protein hat eine molare Masse von etwa 68 kDa und gehört zur Gruppe der ?-Globuline.Genetik
Das Gen, das den Christmas-Faktor kodiert, liegt auf dem X-Chromosom (Xq27.1-q27.2).
Funktion
Der Christmas-Faktor wird durch den aktivierten Faktor XIa (Plasma Thromboplastin Antecedent) und/oder Faktor VIIa (Proconvertin) aktiviert. Im aktiviertem Zustand aktiviert der Christmas-Faktor den Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) durch Hydrolyse.
Als Coenzym benötigt der Christmas-Faktor Calcium, Phospholipide und Faktor VIII (antihämophiles Globulin A).
Erkrankungen
Ein angeborener Mangel des Christmas-Faktors liegt bei einer Bluterkrankheit (Hämophilie B) vor. Erworbene Mangelzustände treten bei Vitamin-K-Mangel oder dem Vorhandensein von Autoantikörpern gegen den Christmas-Faktor (z. B. Lupus erythematodes) auf.
Der Christmas-Faktor kann in Form von Faktorenkonzentraten als Infusion substituiert werden. Diese enthalten den Faktor in gereinigter und konzentrierter Form, der durch Plasmafraktionierung aus Blutplasma gewonnen wird.
Die Bestimmung der Christmas-Faktor-Aktivität kann diagnostisch Aufschluss über das Vorliegen eines Mangelzustandes geben.
Weblinks
*
