Morbus Adamantiades-Behçet
Der Morbus Adamantiades-Behçet (sprich: "Bähh-tschätt") ist eine schubweise verlaufende Immundefekt-Erkrankung aus dem rheumatischen_Formenkreis. Die ersten Beschreibungen aus den Jahren 1931-1936 stammen von Benediktos Adamantiades, jedoch wurde die Erkrankung bereits in der Antike von Hippokrates in seinem 3. Epidemion-Buch erwähnt.Verbreitet ist die Krankheit v.a. in Ländern entlang der ehemaligen Seidenstraße (vom Mittelmeer über die Türkei bis nach Japan). Die Prävalenz in der Türkei liegt bei 15-300/100.000 Einwohner. In Deutschland liegt sie nur bei 0,6/100.000 Ew., wobei die Diagnose eines M. A.-B. hierzulande in vielen Fällen nicht gestellt wird; v.a. junge Erwachsene sind betroffen. Männer häufiger als Frauen. Die Krankheitsursache ist nicht abschließend geklärt. Man vermutet, daß eine genetische Disposition in Kombination mit exogenen Faktoren (virale oder bakterielle Entzündung) zu einer Störung der Immunregulation und damit zum Ausbruch der Erkrankung führt.
Symptome
Orale und genitale Aphthen, die in regelmäßigen Abständen erneut auftreten, können erste Krankeitszeichen sein. Weitere Symptome sind Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer (Hypopyon) und Regenbogenhautentzündungen (Iritis), die nach Jahren zur Erblindung führen können. Andere rheumatische Symptome wie umschriebene Hautrötungen (Erytheme) und Knotenbildungen in der Haut (Erythema nodosum), Thrombophlebitiden oder Nebenhodenentzündungen (Epididymitis) sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben worden.
Diagnose
Auch nach kleineren Verletzungen bemerken Patienten oft eine erhebliche Rötung und Blasenbildung in der Umgebung der Wunde bis zu 48 Stunden später (Hyperreaktivität der Haut). Dies ist ein Hauptkriterium bei der Früherkennung der Erkrankung. Der sogenannte "Katzenellenbogen-Test" auch Pathergie-Test genannt beschreibt eine solche überschießende Hautreaktion mit Entzündung und Knotenbildung der Haut nach ärztlicher Injektion von 0,5 ml physiologischer Kochsalzlösung intradermal. Bei begründetem Verdacht sind immunologische Blutuntersuchungen mit Bestimmung der Immunglobulin-Zusammensetzung erforderlich.
Therapie
Im akuten Stadium Kortison (entzündungshemmend, antiproliferativ), in schweren Fällen und häufigen Rezidiven Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin).
Weblinks
• www.adamantiades-behcet.de
• www.behcet.de
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